营养不良有哪些类型?

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分析:

肌营养不良概述

肌营养不良是一组由遗传因素引起的以进行性骨骼肌无力为特征的原发性骨骼肌坏死性疾病。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性骨骼肌萎缩和无力。它也可能涉及心肌。

肌营养不良的病因学

肌营养不良症的病因是基因异常,不同类型可通过不同方式进行,但遗传因素最终导致肌肉退化的机制尚不清楚。

肌肉萎缩症的症状

根据典型的遗传形式和主要临床表现,肌营养不良症可分为以下类型:

(1)假性巨结肠:X连锁隐性遗传,是最常见的类型。根据临床表现可分为杜氏型和贝克尔型。

1,杜兴营养不良症(DMD):又称重度假性肥胖营养不良症,几乎只在男孩中发现。如果母亲是基因携带者,50%的男性后代会患病,往往从2-8岁开始。刚开始,他们觉得走路笨拙,容易摔倒,跑不起来,爬不上楼。站立时脊髓突出,腹部突出,双脚分开,行走缓慢。也可见于近端肢体肌肉、股四头肌和手臂肌肉。

2.贝克尔型(BMD):又称良性假性肥大性肌营养不良,常于10岁后发病。第一个症状是骨盆带和大腿肌肉无力,进展缓慢,病程长。症状出现后需要25年甚至更长时间,大部分在30-40岁时仍不会出现瘫痪。预后良好。

(2)面肩肱型肌营养不良症:男女青年时期均患。起初,面部肌肉无力往往是不对称的,他们不能露出牙齿,突出嘴唇,闭眼和皱眉。口轮匝肌可能有假性肥大,使嘴唇隆起,部分肩部和肱部肌肉先受影响,使两臂不能抬起形成吊肩,上臂肌肉萎缩,但前臂和手部肌肉不受侵犯。病程进展非常缓慢,常受挫或缓解。

(3)肢带型肌营养不良:男女均可见到,好发于儿童或青年人,先累及骨盆带肌肉和腰大肌,出现行走困难,不能爬楼梯,步态摇摆,常摔倒,其他仅累及股四头肌。这种疾病的进程非常缓慢。

(4)其他类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、动眼神经-咽肌型等。,这是罕见的。

肌肉萎缩症的检查

(1)血清酶的测定:

1.血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK升高是诊断本病的重要而敏感的指标,可在出生后或临床症状出现前升高。当病程延长时,照顾一下会是个好主意。哎?哎?月亮饰品?0-80%。

2.血清肌红蛋白(MB):在疾病早期和基因携带者中也显著升高。

3.血清丙酮酸氧化酶(PK):也很敏感。20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50。上述三种血清酶中CRK和PK的阳性率均高于Mb,三种酶的综合检出率约为70%。

4.其他酶如醛缩酶(ADL)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸转氨酶(GOT)、丙氨酸转氨酶(GPT)也可升高,但不是肌病的特异性改变,不敏感。

(2)尿检:尿肌酸排泄增加,肌酐下降。

(3)肌电图。

(4)肌肉活检:可见上述病变。如果条件允许,可以通过X-CT或核磁共振来寻找肌肉退变的程度和范围,为临床提供肌肉活检的首选部位。

肌营养不良症的西医治疗

1.目前西医尚无特效治疗方法,各种疗法均无效,如别嘌醇、硝苯地平、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双酯、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺激素、大剂量VitE、高压氧舱疗法等,但近期应用体外反搏有一定疗效。物理治疗、理疗等支持疗法,以及支架和畸形的手术矫正,都可以作为辅助治疗。

二、中医病因及辨证治疗

1,肾为先天之本,藏精,引骨生髓。肾藏袁茵和元阳。如果先天禀赋不足,肾虚,精血不足,骨骼失养,则骨燥髓空,症状为足不自理,腰脊柱不举,导致骨痿。辨证治疗,脾肾两虚。

2、脾胃是后天之本,血、津液、生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虚弱导致五脏无神,水谷的精微达不到四肢肌肉,导致痿弱。如果元阳不足先于肾,则会导致生命衰微,脾阳不温,脾胃虚寒,受运功能失调,气血津液生化源不足,不能润泽肌肉,所以四肢肌肉痿弱,导致肌肉痿弱。

3、先天禀赋不足,气血两虚,筋骨得不到滋养,却出现四肢无力、肌肉萎缩。由于先天不足,后天营养不良,气血不足,导致五脏内伤,脏腑气血功能失调,使气血更加亏虚,肌肉酸软无力继续进展。

中医药治疗肌营养不良症

现代医学中的许多疾病,如多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性瘫痪、肌营养不良、癔病性瘫痪以及中枢神经系统感染后遗症表现为痿证等,都属于“痿证”的范畴,痿证是肢体肌腱无力、废用的症状。

“痿证”是指筋骨痿弱、肌肉消瘦、皮肤麻木、手脚废用的一类疾病。临床上以脚软、不能随意运动的患者较为多见,故称“软君”。

运动神经元病、全身性营养不良、废用、内分泌异常等原因引起的肌肉退行性变、肌肉结构异常、遗传、中毒、代谢异常、感染、过敏反应等,均可引起肌肉萎缩。

专家组查阅祖国中医经典,刻苦钻研,吸收国内外专家的经验教训,针对重症肌无力、肌营养不良、肌萎缩等痿证,制定出最佳治疗方案。筛选出30多种珍贵、特殊的中草药,研制出一系列治疗重症肌无力、肌营养不良、肌萎缩的方剂。该配方具有补中益气、壮阳解郁、滋补肝肾、开窍醒神、增强人体免疫功能和抗病能力的功效。使疾病早日康复。